(INF, FNH)

Iperplasia nodosa focale, INF, FNH)

L’iperplasia nodulare focale (chiamata anche Iperplasia Nodosa Focale e abbreviata con il termine INF o con l’altro di FNH, dall’inglese Focal Nodular Hyperplasia) è un tumore benigno del fegato.

È una forma abbastanza rara e questa sua bassa frequenza giustifica i problemi che sono così frequenti

  • nella formulazione di una diagnosi corretta e
  • nella definizione del trattamento.

Infatti, anziché problemi causati al paziente, l’iperplasia nodulare focale causa più spesso problemi ai medici che la devono identificare in maniera corretta e che poi devono dare i giusti consigli ai pazienti che ne sono portatori.

Questo tumore è del tutto benigno nelle sue manifestazioni: la cosa più difficile è riconoscerlo.

In generale, il termine “iperplasia” indica un aumento del volume di un organo o di un tessuto del corpo causato dalla crescita o del numero o del volume delle cellule di cui è costituito. La crescita è secondaria all’azione di uno stimolo che porta le cellule ad aumentare il proprio numero od il proprio volume (un esempio è costituito dalle cellule dei muscoli degli atleti che aumentano di volume in risposta agli esercizi fisici).

Non vi è una giustificazione definitiva e certa che spieghi perché nel fegato di alcuni pazienti si formino delle iperplasie nodulari focali.

Sono state formulate alcune ipotesi:

  • l’iperplasia nodulare focale può essere una malformazione congenita presente sin dalla nascita;
  • la formazione dell’INF può essere secondaria ad un’alterazione di alcuni vasi sanguigni all’interno del fegato, che causano un’alterata distribuzione del sangue ossigenato; il tessuto del fegato circostante reagirebbe aumentando il suo volume (l’ipertrofia); questa ipotesi giustifica alcuni aspetti tipici dell’iperplasia nodulare focale;
  • l’INF può essere causata dall’assunzione di preparati ormonali, tipicamente i contraccettivi orali (più semplicemente chiamati pillola anticoncezionale); l’osservazione nasce dal fatto che quasi tutti i pazienti portatori di INF sono donne e la gran parte di queste ha assunto la pillola per anni; questa ipotesi è stata però smentita dal fatto che l’INF insorge anche negli uomini e da un largo studio francese condotto su donne che assumevano la pillola, dove è stato dimostrato che il numero di INF era sostanzialmente lo stesso rispetto a quello di pazienti che non assumevano la pillola

L’ipotesi più accreditata è quindi oggi quella della malformazione vascolare.

In genere l’iperplasia nodulare focale non causa alcun sintomo: questo ne spiega la sostanziale benignità.

Quasi sempre la sua presenza viene rilevata quando il paziente esegue un’ecografia epatica per un qualunque motivo medico e durante lo studio viene ritrovata, in maniera del tutto casuale, questa lesione.

Pochi pazienti presentano dei sintomi, che dipendono da quanto è grande l’iperplasia nodulare focale e da dove è localizzata nel fegato. Nessuno dei sintomi è però esclusivo dell’iperplasia nodulare focale ed è pertanto impossibile fare una diagnosi corretta basandosi soltanto sui problemi riferiti dal paziente.

I sintomi possono essere il dolore (dalle caratteristiche assolutamente non tipiche e causate dalla pressione causata sulla superficie del fegato o sugli organi circostanti), la sensazione di peso all’addome e disturbi alla digestione.

In alcuni casi, del tutto rari, l’iperplasia nodulare focale può rompersi al suo interno, causando un dolore acuto al fianco destro con localizzazione in rapporto alla sede della malattia nel fegato.

L’iperplasia nodulare focale non degenera in tumore maligno (non ne sono stati descritti casi nella letteratura scientifica).

Un problema invece assai particolare è la considerazione del paziente rispetto a questa lesione del fegato. Accade infatti che alcuni pazienti, di fronte ad una malattia rara, dalle caratteristiche assai strane e comunque difficile da riconoscere, sviluppino comunque un senso d’ansia ed un conseguente malessere, anche solo psicologico, che modifica in modo considerevole le proprie abitudini di vita.

La diagnosi di iperplasia nodulare focale non è né facile né semplice da formulare. La gran parte dei pazienti è di sesso femminile.

Alla prima ecografia viene spesso rilevata una massa all’interno del fegato con aspetti comunque simili al fegato sano circostante. Il nodulo può essere uno solo o anche più di uno localizzati in diverse all’interno del fegato. Non sempre la diagnosi viene fatta alla prima ecografia.

L’aspetto più caratteristico dell’iperplasia nodulare focale è la presenza, al suo interno, di una zona fibrosa chiamata “cicatrice stellata” a causa della sua forma ramificata. La cicatrice è in effetti la sede dell’arteria che rifornisce di sangue ossigenato la lesione e potrebbe essere proprio la sede della malformazione vascolare che è alla base della malattia.

Le moderne tecniche di diagnosi (TAC spirale o doppia spirale; Risonanza magnetica Nucleare) sono oggi in grado di rilevare la presenza della cicatrice in un numero elevato di casi, consentendo in definitiva di formulare la diagnosi.

La presenza della cicatrice stellata è del tutto tipica dell’iperplasia nodulare focale.

In alcuni casi tuttavia la cicatrice non c’è o non è possibile evidenziarla. In questi pazienti è necessario proseguire con un supplemento di indagini, per non correre il rischio di confondere un’iperplasia nodulare focale con un altro tumore benigno del fegato: l’adenoma epatico.

L’adenoma, infatti, pur essendo anch’esso un tumore benigno, possiede due caratteristiche che ne rendono indispensabile l’identificazione: 1) l’adenoma può rompersi con una frequenza assai superiore all’iperplasia nodulare focale; 2) l’adenoma può degenerare in un tumore maligno del fegato. È quindi evidente perché è necessario distinguere correttamente queste due malattie.

Nei casi più difficili può essere utile l’esecuzione di una biopsia della lesione. Questo esame consiste nel prelievo con un ago sottile un frammento del nodulo epatico da far esaminare al microscopio da un’anatomo patologo. L’ago viene portato alla lesione sotto la guida dell’ecografia o durante un esame TAC. La biopsia epatica è un esame “invasivo” (l’ago viene inserito nel fegato attraverso la pelle) e, se pur in percentuali molto piccole, la sua esecuzione non è priva di complicanze. La minima tendenza alla rottura dell’iperplasia nodulare focale e, invece, quella maggiore dell’adenoma impongono l’assunzione di tutte le precauzioni nell’esecuzione della biopsia.

Più recentemente l’introduzione dei mezzi di contrasto ecografici (ecografia con mezzo di contrasto) ha consentito di ottenere ulteriori miglioramenti nella diagnosi dell’iperplasia nodulare focale. Questo esame è forse da effettuare prima della biopsia epatica nei pochi casi in cui i dubbi sulla diagnosi persistano.

L’iperplasia nodulare focale non ha in genere bisogno di alcun trattamento. La lesione di solito

  • non degenera in un tumore maligno;
  • non causa sintomi al paziente;
  • ha una scarsa tendenza alla rottura;
  • non aumenta di volume.

L’atteggiamento più corretto è quindi quello di osservare come evolve l’iperplasia nodulare, nel tempo, ripetendo l’ecografia epatica o la TAC al fegato 6-12 mesi dopo il primo rilievo della malattia e successivamente ogni anno. Esiste infatti una minima possibilità che la lesione possa crescere di volume. Questi accertamenti hanno come obbiettivo proprio la verifica delle dimensioni dell’iperplasia nodosa focale. A causa delle differenze che possono verificarsi quando gli esami radiologici vengono eseguiti da operatori diversi, è sempre buona norma rivolgersi, per queste indagini che vengono ripetute a distanza di tempo, sempre allo stesso medico o, in alternativa, sempre allo stesso centro.

In pochissimi casi l’iperplasia nodulare focale deve essere trattata:

  • quando il paziente presenta dei sintomi che sono sicuramente riconducibili alla lesione presente nel fegato;
  • nei rari casi di rottura con dolori addominali acuti;
  • nei rari casi in cui venga documentata una sicura e significativa crescita della lesione durante gli esami eseguiti per controllo.

Un’ultima, più particolare indicazione è rappresentata da quei pazienti che pur non presentando sintomi, pur non avendo segni di aumento del volume della lesione e dopo le opportune rassicurazioni del proprio medico curante sulla benignità di questa malattia, abbiano comunque modificato le loro abitudini di vita solo per il fatto di essere a conoscenza di avere un’iperplasia nodulare focale nel fegato.

Il trattamento di scelta per un paziente portatore di iperplasia nodulare focale è l’esecuzione di una resezione epatica che asporti completamente la lesione.

Una grande percentuale di resezioni epatiche che hanno asportato negli ultimi anni iperplasie nodulari focali è stata eseguita in pazienti in cui esistevano dei dubbi nella diagnosi della lesione presente nel fegato del paziente.

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