IPMN

Tumori Papillari Mucinosi del Pancreas

Neoplasie Intraduttali Papillari Mucinose del Pancreas

Diagramma della gestione del paziente con IPMN dalle Linee Guida Europee pubblicate nel 2018

Cosa sono gli IPMN?

Risposta: IPMN è l’abbreviazione del termine inglese “Intraductal Papillary Mucinous Neoplasm” che in italiano significa “neoplasie intraduttali papillari mucinose”.

Sono neoformazioni descritte per la prima volta nel 1982 (Ohhashi KMY, Takekoshi T. Four cases of ‘mucin producing’ cancer of the pancreas on specific findings of the papilla of Vater. Prog Diag Endosc. 1982;20:348–351.) e che fanno parte dei tumori cistici del pancreas.

Questi tumori sono piuttosto rari ed insorgono prevalentemente in pazienti intorno ai 60-70 anni, senza differenza significativa tra maschi e femmine.

Sono caratterizzati dalla proliferazione di cellule di tipo mucinoso che, all’interno dei dotti pancreatici, formano delle proiezioni papillari, da cui il nome.

I dotti pancreatici coinvolti sono quindi ovviamente dilatati (dilatazioni cistiche) e contengono mucina.

Quanti e quali tipi di IPMN ci sono?

Risposta: Ci sono sostanzialmente tre tipi di IPMN:

  • IPMN del dotto pancreatico principale (o IPMN centrali), caratterizzati da una dilatazione segmentaria o diffusa del dotto pancreatico principale maggiore di 5 mm senza altre cause evidenti di ostruzione. Questi IPMN hanno un alto potenziale aggressivo (fino al 60-70%) e presentano una percentuale di carcinoma invasivo intorno al 40%. In lingua inglese questi IPMN vengono definiti come “main duct (MD)-IPMN”.

  • IPMN dei dotti pancreatici secondari (o IPMN periferici), a basso-medio potenziale aggressivo (fino al 20-25%) e con una percentuale di carcinoma invasivo intorno al 10%. Spesso gli IPMN periferici sono multifocali (sono cioè dilatazioni multiple cistiche segmentarie in diverse porzioni del pancreas). In lingua inglese questi IPMN vengono definiti come “branch duct (BD)-IPMN”;

  • IPMN di tipo misto (IPMN misti), in cui è presente il simultaneo coinvolgimento neoplastico del dotto principale e dei dotti secondari, e che hanno comportamento biologico e prognosi simile alle IPMN centrali. Gli IPMN misti sono spesso multifocali. In lingua inglese questi IPMN vengono definiti come “mixed type (MT)-IPMN”

Gli IPMN sono tumori maligni?

Risposta: Gli IPMN hanno uno spettro di aggressività biologica molto ampio, da benigno a francamente maligno.

Secondo le Linee Guida Europee, sono fortemente predittivi della presenza di un tumore maligno (e sono indicazioni assolute ad un intervento chirurgico di resezione del pancreas):

  • la presenza dell’ittero (la colorazione gialla della pelle del paziente);

  • la presenza di noduli  intramurali ≥ 5 mm che assumono contrasto durante gli esami radiologici o hanno una componente solida;

  • un esame citologico positivo;

  • la dilatazione del dotto pancreatico principale ≥ 10 mm.

Sono comunque associati ad un rischio aumentato di avere una displasia di alto grado o un cancro (e sono indicazioni relative all’esecuzione di un intervento chirurgico di resezione pancreatica):

  • la dilatazione del dotto principale fra 5 e 9,9 mm;

  • la crescita volumetrica della cisti ≥ 5 mm/anno;

  • un valore di CA 19-9 aumentato (>37 U/mL);

  • la presenza di sintomi causati dell’IPMN;

  • la presenza di noduli intramurali <5 mm che assumono contrasto agli esami radiologici;

  • il diametro della cisti ≥ 40 mm

Come si fanno a vedere e a studiare gli IPMN?

Risposta: gli IPMN si studiano con la TC o con la Risonanza (RM).

La risonanza è più sensibile nel rilevare i rapporti fra IPMN e i dotti pancreatici, la presenza di noduli intramurali e i setti interni. La RM è migliore nel vedere se l’IPMN è singolo o multiplo all’interno del pancreas.

Nello studio per la definizione di un paziente con IPMN è fortemente consigliata l’esecuzione di una ecografia per via endoscopica (ecoendoscopia).

A causa dell’assenza di sintomi riconoscibili, bisogna però ricordare che gli IPMN vengono spesso diagnosticati durante accertamenti clinici svolti per altri motivi.

Gli IPMN devono essere tutti operati?

Risposta: NO. Bisogna verificare le caratteristiche dell’IPMN del singolo malato. Molti IPMN possono semplicemente essere seguiti nel tempo.

I pazienti portatori di IPMN centrali (MD-IPMN) e che non presentano controindicazioni di carattere generale all’esecuzione di un’operazione chirurgica  dovrebbero eseguire di regola la resezione del pancreas.

L’esecuzione di un intervento di resezione per gli IPMN centrali (MD-IPMN) è ormai universalmente accettata a causa dell’alta possibilità di che l’IPMN sia già maligno o che lo possa diventare.

Le stesse considerazioni valgono anche per gli IPMN di tipo misto (MT-IPMN).

I pazienti portatori di IPMN dei dotti secondari (BD-IPMN) che presentano i seguenti criteri:

  • la presenza dell’ittero (la colorazione gialla della pelle del paziente);
  • la presenza di noduli  intramurali ≥ 5 mm che assumono contrasto durante gli esami radiologici o hanno una componente solida;
  • un esame citologico positivo;
  • la dilatazione del dotto pancreatico principale ≥ 10 mm.

devono essere considerati avere una indicazione assoluta all’intervento e quindi essere operati.

I pazienti portatori di IPMN dei dotti secondari (BD-IPMN) che presentano invece i seguenti criteri:

  • la dilatazione del dotto principale fra 5 e 9,9 mm;
  • la crescita volumetrica della cisti ≥ 5 mm/anno;
  • un valore di CA 19-9 aumentato (>37 U/mL);
  • la presenza di sintomi causati dell’IPMN;
  • la presenza di noduli intramurali <5 mm che assumono contrasto agli esami radiologici;
  • il diametro della cisti ≥ 40 mm

devono essere considerati avere una indicazione relativa  all’intervento e quindi essere gestiti conseguentemente, anche tenendo conto delle loro condizioni generali.

Le neoformazioni cistiche del pancreas di natura non ben definita, che non hanno fattori di rischio per sviluppare un tumore maligno del pancreas e misurano < 15 mm in diametro, dovrebbero essere riesaminate con la radiologia (Risonanza e/o ecoendoscopia + dosaggio del CA 19-9 nel sangue) dopo 1 anno. Se rimangono stabili per 3 anni, allora la periodicità degli esami dovrebbe essere portata a ogni due anni.

Le cisti di diametro ≥15 mm dovrebbero invece essere valutate ogni 6 mesi per il primo anno dopo la prima diagnosi (con Risonanza e/o ecoendoscopia + dosaggio del CA 19-9 nel sangue) e quindi ogni anno successivamente.

Tumori della Testa del Pancreas

La più comune localizzazione per questo tipo di tumore

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Linee Guida per Malattie del Pancreas

Le linee guida per le malattia del pancreas e per la chirurgia pancreatica

Linee Guida per la Gestione degli IPMN e dei Tumori Cistici del Pancreas

Linee guida pubblicate dal Gruppo di Lavoro dell’Associazione Internazione di Pacreatologia sui Tumori Intraduttali Papillari Mucinosi (IPMN) e sui Tumori Cistici Mucinosi (MCN) (in lingua inglese)

Tanaka M, Chari S, Adsay V, Fernandez-del Castillo C, Falconi M, Shimizu M, Yamaguchi K, Yamao K, Matsuno S; International Association of Pancreatology.
 
International consensus guidelines for management of intraductal papillary mucinous neoplasms and mucinous cystic neoplasms of the pancreas.
 
Pancreatology. 2006;6(1-2):17-32. doi: 10.1159/000090023. 

Linee guida pubblicate dal Gruppo di Lavoro dell’Associazione Internazione di Pacreatologia sui Tumori Intraduttali Papillari Mucinosi (IPMN) e sui Tumori Cistici Mucinosi (MCN) (in lingua inglese)

Tanaka M, Fernández-del Castillo C, Adsay V, Chari S, Falconi M, Jang JY, Kimura W, Levy P, Pitman MB, Schmidt CM, Shimizu M, Wolfgang CL, Yamaguchi K, Yamao K;
 
International Association of Pancreatology. International consensus guidelines 2012 for the management of IPMN and MCN of the pancreas.
 
Pancreatology. 2012 May-Jun;12(3):183-97.
doi: 10.1016/j.pan.2012.04.004. 

Linee Guida Italiana sulla gestione dei Tumori Pancreatici Cistici (in lingua inglese)

Italian Association of Hospital Gastroenterologists and Endoscopists; Italian Association for the Study of the Pancreas, Buscarini E, Pezzilli R, Cannizzaro R, De Angelis C, Gion M, Morana G, Zamboni G, Arcidiacono P, Balzano G, Barresi L, Basso D, Bocus P, Calculli L, Capurso G, Canzonieri V, Casadei R, Crippa S, D’Onofrio M, Frulloni L, Fusaroli P, Manfredi G, Pacchioni D, Pasquali C, Rocca R, Ventrucci M, Venturini S, Villanacci V, Zerbi A, Falconi M; Cystic Pancreatic Neoplasm Study Group.
 
Italian consensus guidelines for the diagnostic work-up and follow-up of cystic pancreatic neoplasms.
 
Dig Liver Dis. 2014 Jun;46(6):479-93.
doi: 10.1016/j.dld.2013.12.019. 

Linee Guida dell’Associazione Americana di Gastroenterologia

Vege SS, Ziring B, Jain R, Moayyedi P; Clinical Guidelines Committee; American Gastroenterology Association.
 
American gastroenterological association institute guideline on the diagnosis and management of asymptomatic neoplastic pancreatic cysts.
 
Gastroenterology. 2015 Apr;148(4):819-22; quize12-3.
doi: 10.1053/j.gastro.2015.01.015. 

Linee guida Internazionali sulla gestione dei Tumori Cistici del Pancreas e sugli IPMN (in lingua inglese)

Tanaka M, Fernández-Del Castillo C, Kamisawa T, Jang JY, Levy P, Ohtsuka T, Salvia R, Shimizu Y, Tada M, Wolfgang CL.

Revisions of international consensus Fukuoka guidelines for the management of IPMN of the pancreas.

Pancreatology. 2017 Sep-Oct;17(5):738-753.
doi: 10.1016/j.pan.2017.07.007.

Linee guida Europee sulla gestione dei Tumori Cistici del Pancreas e sugli IPMN (in lingua inglese)

European Study Group on Cystic Tumours of the Pancreas.
 
European evidence-based guidelines on pancreatic cystic neoplasms.
 
Gut. 2018 May;67(5):789-804.
doi: 10.1136/gutjnl-2018-316027.
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