Colangiocarcinoma

Immagine TC di un colangiocarcinoma intraepatico. Il tumore chiude le vie biliari del fegato sinistro, indicate dalla freccia.

Colangiocarcinomi

Tumore delle vie biliari

Tumori delle vie Biliari

Cosa è il colangiocarcinoma?

Il colangiocarcinoma è un tumore maligno e raro del fegato, che nasce dalle cellule che costituiscono le vie biliari.

Le vie biliari sono i canali che trasportano la bile prodotta dal fegato all’intestino, per favorire i meccanismi della digestione.

Le vie biliari si trovano dentro al fegato, fuori dal fegato e attraversano la testa del pancreas. Per questo motivo il colangiocarcinoma è:

  • intraepatico: quando nasce all’interno del fegato;

  • parailare: quando il tumore nasce all’ilo epatico: dove il dotto biliare della parte sinistra del fegato si unisce al dotto biliare della parte destra del fegato:

  • extraepatico: quando nasce nella parte terminale della via biliare principale e/o nella testa del pancreas.

La prognosi del colangiocarcinoma è spesso sfavorevole: soltanto il 5-15% dei pazienti sopravvive a 5 anni dalla diagnosi.

Nel 60-70% dei casi la presenza del colangiocarcinoma è vista quando il tumore è già in fase avanzata o metastatica, a causa del fatto che i sintomi si manifestano spesso tardi ed è impossibile fare una diagnosi precoce  in assenza di marcatori tumorali specifici.

Il colangiocarcinoma è un tumore comune ?

No. Il colangiocarcinoma è un tumore raro dalle vie biliari

Colpisce circa 1,5 soggetti ogni 100 mila abitanti.

Il fatto che il colangiocarcinoma sia un tumore raro crea importanti problemi:

  • diagnosi: il colangiocarcinoma è un tumore difficile da riconoscere e da diagnosticare con facilità;

  • cura: il colangiocarcinoma non permette di eseguire studi importanti per trovare terapie idonee a causa del numero poco elevato di pazienti che ne sono portatori.

Per questi motivi, un paziente sospetto  portatore di un colangiocarcinoma deve sempre essere consigliato di rivolgersi presso un Centro di Riferimento per questa malattia, che sono in Reparti di Chirurgia del Fegato o Reparti di Chirurgia Epatobiliopancreatica

Come si cura il colangiocarcinoma?

La cura più efficace per il colangiocarcinoma è la chirurgia.

Gli interventi che sono eseguiti per il colangiocarcinoma sono sostanzialmente:

In alcuni casi, il colangiocarcinoma non può essere operato, a causa delle sue caratteristiche o per l’avvenuta diffusione in altri organi.

Questi pazienti vengono allora trattati con la chemioterapia. In questi casi è importante conoscere lo stato della fusione del recettore 2 del fattore di crescita dei fibroblasti (FGFR2) che permette una terapia mirata con il farmaco Pemigatinib.

Questa analisi è fatta sul materiale tumorale prelevato tramite biopsia in centri specializzati per la cura del colangiocarcinoma,

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