Tumori delle Vie Biliari

Sono tumori maligni che nascono delle cellule che formano le vie biliari, ossia i canalicoli che portano la bile prodotta dal fegato all’intestino. Anche la colecisti fa parte delle vie biliari.

Sono malattie poco comuni, rientrando infatti fra i cosiddetti “tumori rari”.

A causa di questa relativa rarità, necessitano di studio e trattamento in ambienti specializzati.

I sintomi provocati dai tumori che nascono dalle vie biliari dipendono in quale parte di queste biliari nasce il tumore.

I tumori che nascono proprio all’interno del fegato vengono definiti “colangiocarcinomi intraepatici“.

Questi tumori non causano sintomi nelle loro forme iniziali, ma possono causarne quando raggiungono dimensioni notevoli, alla stessa maniera di quei tumori che nascono dalle altre cellule del fegato (gli epatociti), come gli epatocarcinomi.

 

Il tumore che nasce dalla via biliare extraepatica viene definito come “colangiocarcinoma parailare” (una volta chiamato Tumore di Klatskin in omaggio all’anatomo patologo che per primo li descrisse) se insorge nella parte denominata ilo biliare, cioè quella dove la via biliare di sinistra si unisce alla via biliare di destra per costituire il coledoco.  Oppure come “colangiocarcinoma distale” quando insorge nella parte di via biliare più distale: quella che decorre all’interno della testa del pancreas.

Queste ultime due forme di colangiocarcinoma possono causare l’ostruzione al deflusso della bile dal fegato all’intestino, causando un quadro che viene definito “ittero meccanico”. Ciò si manifesta con:

  • ittero (la colorazione giallastra della pelle e della parte bianca dell’occhio dovuta all’accumulo della bile nel sangue),
  • feci acoliche (la colorazione biancastra, tipo creta, delle feci, dovuta all’assenza di bile nell’intestino),
  • urine ipercromiche (la colorazione giallo-rossastra dell’urina, simile a quella del vino marsala, dovuta all’eliminazione di parte della bile con le urine),
  • prurito (dovuto all’incremento dei livelli di sali biliari nel sangue),
  • febbre, (causata da fenomeni di colangite scatenati dal fatto che la bile stagna all’interno della via biliare),
  • altri sintomi aspecifici come affaticamento, malessere, astenia e calo ponderale compaiono di solito tardivamente.

A causa dell’ostacolo al deflusso della bile verso l’intestino, nei pazienti con tumore delle vie biliari gli esami del sangue rilevano l’ innalzamento degli indici di colestasi (aumento dei valori di bilirubina totale e diretta, della gamma-GT e della fosfatasi alcalina). Anche le transaminasi possono avere valori aumentati.

Gli indici che rilevano la capacità di coagulare del sangue (fra i principali: l’attività protrombinica e il PTT) possono essere ridotti, a causa del mancato assorbimento della vitamina K, che nell’intestino avviene grazie alla presenza della bile.

Alcuni marcatori tumorali dosabili nel sangue possono essere di qualche aiuto. Il CEA ed il Ca 19-9 sono i più utilizzati, con una sensibilità che supera l’80%. Quando il Ca 19-9 supera i 100 U/mL, la sensibilità è dell’89% e la specificità dell’86%.

L’ecografia addominale è il primo esame strumentale da effettuare; in questi pazienti rileva una iniziale dilatazione delle vie biliari all’interno del fegato, senza apparenti masse.

A seconda della sede d’origine, i tumori della via biliare vengono classificati in 3 gruppi, che causano problemi assai diversi fra loro:

  • Colangiocarcinomi intraepatici: presentano gli stessi problemi di trattamento degli epatocarcinomi e degli altri tumori maligni del fegato. Si curano con l’esecuzione di resezioni epatiche più o meno estese in base alla sede ed alle dimensioni del tumore.
  • Colangiocarcinoma parailare: quello che nasce all’ilo del fegato, proprio all’uscita delle vie biliari dal fegato (comunemente detti “tumori di Klatskin”). Rappresentano circa i 2/3 di tutte le neoplasie della via biliare. il loro trattamento è assai complesso, a causa dell’ampia porzione di fegato che è necessario asportare per trattarli chirurgicamente: hanno infatti l’indicazione ad essere curati con epatectomie maggiori (destra o sinistra a seconda della localizzazione) allargate al lobo caudato ed alla via biliare extraepatica, con ricostruzione tramite anastomosi bilio-digestiva su ansa isolata alla Roux;
  • Colangiocarcinoma distale: quello che nasce nel tratto di via biliare che passa in mezzo al pancreas. Comprendono quindi i tumori del coledoco distale, fino all’ingresso nel duodeno attraverso la papilla. Vengono trattati con interventi chirurgici di resezione pancreatica.

I tumori della colecisti, pur facendo parte dei tumori delle vie biliari, rappresentano un capitolo a loro stante.

Se hai ancora dei dubbi su questo argomento, se vuoi approfondire un particolare aspetto che magari ti riguarda oppure riguarda una persona a te vicina, se voi richiedere un consulto attraverso la posta elettronica, contattaci usando il semplice modulo on-line a tua disposizione oppure scrivici una mail.

In questo momento di riorganizzazione delle attività sanitarie post-chiusura COVID, i sistemi migliori per prenotare una visita presso la Chirurgia Epato Bilio Pancreatica dell’Istituto Nazionale Tumori “Regina Elena”, in Roma, sono:

Colangiocarcinoma

La definizione dei tumori delle vie biliari in base alla loro localizzazione:

  • iCCA: colangiocarcinoma intraepatico
  • pCCA: colangiocarcinoma perilare
  • dCCA: colangiocarcinoma distale

A Medicina33, su RAI2, il Prof. Gian Luca Grazi, Direttore della Chirurgia Epato Bilio Pancreatica dell’Istituto Nazionale Tumori “Regina Elena”, di Roma, spiega i limiti e le possibilità della chirurgia epatica nella cura dei tumori delle vie biliari.

Principali Linee Guida per il trattamento del Colangiocarcinoma

Alvaro D, Cannizzaro R, Labianca R, Valvo F, Farinati F
Cholangiocarcinoma: A position paper by the Italian Society of Gastroenterology (SIGE), the Italian Association of Hospital Gastroenterology (AIGO), the Italian Association of Medical Oncology (AIOM) and the Italian Association of Oncological Radiotherapy (AIRO)
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Bridgewater J, Galle PR, Khan SA, Llovet JM, Park JW, Patel T, Pawlik TM, Gores GJ
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Mansour JC, Aloia TA, Crane CH, Heimbach JK, Nagino M, Vauthey JN.
Hilar Cholangiocarcinoma: Expert Consensus Statement
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Weber SM, Ribero D, O’Reilly EM, Kokudo N, Miyazaki M, Pawlik TM.
Intrahepatic Cholangiocarcinoma: Expert Consensus Statement
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Cholangiocarcinoma Working Group
Italian Clinical Practice Guidelines on Cholangiocarcinoma – Part I: Classification, diagnosis and staging
Dig Liver Dis. 2020 Sep 3;S1590-8658(20)30333-9. doi: 10.1016/j.dld.2020.06.045.