Tumori del Pancreas
(Aspetti Generali)

Cosa è il pancreas |  Cosa sono i tumori del pancreas  |  Che disturbi danno  | 
Aspetto  |  Come si trovano  |  Come si curano

Cos’è il pancreas
Il pancreas è una ghiandola posta profondamente nella cavità addominale, in stretta contiguità con il duodeno da cui è circondato ed al quale è connesso da un dotto (Wirsung) che porta il succo prodotto dagli acini pancreatici nell'intestino. La ghiandola è costituita:
- da una parte esocrina (così definita perché ciò che produce se ne va all'esterno del corpo) che secerne il succo pancreatico, che viene immesso nell'intestino e che serve alla produzione degli enzimi digestivi;
- e da una componente endocrina, che è deputata alla regolazione del metabolismo del glucosio del nostro corpo. Questa parte produce l'insulina.

L’organo può essere suddiviso in tre porzioni:
- Testa (la parte avvolta dal duodeno)
- Corpo (la porzione centrale)
- Coda (la parte terminale del pancreas, quella più vicina alla milza)

La testa (che è la parte più voluminosa) è la sede più frequente dei processi tumorali a carico del pancreas.

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Cosa sono i tumori del pancreas?
I tumori del pancreas rappresentano un'importante capitolo delle malattie neoplastiche di cui si occupa il nostro gruppo.
Questi tumori, che possono originare sia dalla componente ghiandolare esocrina che da quella endocrina, possono essere benigni o maligni, come accade anche negli altri organi del corpo.

Le neoplasie della parte esocrina sono le più frequenti.

I tumori benigni sono rari e rappresentano circa il 6-10% della patologia del pancreas. I più frequenti sono rappresentati da
- Tumore a cellule acinari
- Cistoadenoma sieroso  
- Cistoadenoma mucinoso

Gli ultimi due presentano un aspetto “cistico”: nei pazienti che hanno avuto nel loro passato la pancreatite, questo porta a problemi nel differenziarli dalle più semplici cisti pancreatiche.
In particolare, è molto importante verificare la possibile presenza del Cistoadenoma mucinoso, in quanto tale malattia rappresenta una forma di passaggio da un tumore benigno ad uno maligno.
Altri tumori benigni sono ancora più rari, come gli emangiolinfomi e gli schwannomi.

I tumori maligni rappresentano la maggioranza delle neoplasie pancreatiche. Sono malattie a decorso molto aggressivo e rappresentano attualmente la 4ª-5ª causa di morte per tumore nel mondo occidentale. Il cancro pancreatico colpisce maggiormente il sesso maschile e la popolazione anziana.
Negli ultimi decenni l’incidenza del cancro pancreatico è sensibilmente aumentata, sia in seguito al miglioramento delle tecniche diagnostiche (ne vengono riconosciuti di più perché è meno difficile vederli), sia per un aumento generalizzato della aspettativa di vita.

Il tumore maligno più frequente è l’adenocarcinoma duttale, che  rappresenta il 90% circa delle neoplasie del pancreas.
Le altre varianti tumorali maligne sono meno frequenti, ma la prognosi rimane sempre severa:
- adenocarcinoma mucinoso
- carcinoma a cellule acinari
- adenocarcinoma squamoso
- carcinoma anaplastico

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Come si manifestano i tumori del pancreas ? I sintomi
Sfortunatamente i sintomi legati ai tumori del pancreas in genere, ma particolarmente al più importante e frequente di essi (l’adenocarcinoma del pancreas), sono estremamente aspecifici e difficilmente fanno subito pensare ad un tumore del pancreas.
A causa della posizione del pancreas nel corpo umano, molto spesso non causano disturbi quando compaiono. Nella maggior parte dei casi la presenza di sintomi legati sicuramente ad un tumore del pancreas è indice di malattia già avanzata.

Alcuni sintomi, pressoché sempre presenti anche se aspecifici sono:

- dolore in sede epigastrica (con irradiazione al dorso)
- dispepsia (disturbi generici legati alla digestione)
- dimagramento e astenia (perdita delle forze)

La sintomatologia dolorosa, legata alla elevata invasività del tumore nei confronti delle fibre nervose, presenta una caratteristica irradiazione dorsale nelle forme tumorali che interessano il corpo del pancreas. Il dolore rappresenta spesso il sintomo più importante per i pazienti non operabili.

Sintomo specifico e particolarmente caratteristico dei tumori che interessano la porzione della testa del pancreas è rappresentato dall’ ittero da stasi (presenza di pigmentazione gialla della cute), che insorge senza che il paziente riferisca alcun dolore.
Solo in fase molto avanzata può comparire una massa palpabile zona epigastrica o sottocostale (ipocondrio) sinistra.

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Come sono fatti ? L'aspetto
Il più comune dei tumori del pancreas, l'adenocarcinoma, è in genere costituito da un nodulo singolo, di consistenza dura, che si infiltra senza un apparente margine nel tessuto dell'organo.

I tumori cistici hanno invece l'aspetto di una vera e propria cisti, con una parete esterna che circonda la parte liquida.

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Come si vedono i tumori del pancreas ? La diagnosi
La diagnosi del carcinoma del pancreas è sempre difficile e spesso tardiva, specialmente perché inizialmente i pazienti lamentano sintomi sfumati ed aspecifici. Bisogna poi ricordare che non si pensa sufficientemente a questa patologia, che invece è relativamente frequente. Numerose indagini laboratoristiche e strumentali sono disponibili per la  diagnosi e stadiazione preoperatoria.

Esami di laboratorio

Marcatori tumorali: CA 19-9, CA 50

Radiologia

Ecografia: è il primo esame che viene eseguito nei pazienti con ittero, poiché è sensibile ed efficace nell'identificare eventuali calcoli biliari nel coledoco che possano essere i reali responsabili dell'ostruzione. L'indagine facilita poi la diagnosi differenziale tra processo ostruttivo di origine tumorale da quello non tumorale.

TAC: La Tac è l’esame di scelta per identificare una lesione tumorale del pancreas. Fornisce migliori e più complete informazioni riguardo alla presenza della neoplasia, alle sue dimensioni, ai rapporti con le strutture anatomiche circostanti e alla presenza di metastasi in altri organi, in particolare nel fegato. La TAC consente un'accurata stadiazione di questa malattia. Mediante l'angio-TAC (esame che visualizza con il mezzo di contrasto i vasi arteriosi durante la TAC) è possibile individuare la presenza di infiltrazione del tumore a carico dei vasi sanguigni.

RMN (Risonanza Magnetica Nucleare): non offre attualmente vantaggi significativi rispetto alla TAC; può offrire invece alcuni vantaggi in casi particolari, quando si vogliano valutare specificamente i vasi sanguigni intorno al pancreas e le vie biliari.

ERCP (Colangiopancreatografia retrograda endoscopica): Pur avendo un'alta attendibilità (la sensibilità della metodica è del 95% circa), il suo impiego deve essere selettivo, poiché l'esame è invasivo (il numero di pazienti che presenta dolori addominali acuti da infiammazione del pancreas dopo l'esecuzione di questo esame è alto). Quando i reperti dell'ecografia e della TAC sono dubbi, o quando i tumori sono piccoli (<2 cm), o quando c'è incertezza nella diagnosi è opportuno effettuare l' ERCP con eventuale esame Citologico del succo pancreatico (in un prelievo di succo pancreatico si valuta la presenza di cellule tumorali). Nei pazienti itterici l'ERCP deve essere associata al drenaggio della via biliare per ridurre il valore di bilirubina nel sangue, in particolare se il paziente non è resecabile o se non può essere operato subito (entro 24-72 ore). Nei pazienti itterici resecabili è preferibile procedere all'intervento chirurgico senza ERCP preoperatoria ed in particolare senza alcun drenaggio. Diversi studi hanno dimostrato un aumento delle complicanze postoperatorie al drenaggio della via biliare effettuato prima dell'intervento.

Biopsia

Non è indicata se il paziente è candidato alla stadiazione laparoscopico/laparotomica o se è resecabile. Il motivo risiede nella possibilità di disseminare cellule tumorali lungo il tragitto dell' ago. Può essere utile nei pazienti con tumore avanzato, non resecabile o nei casi rari in cui si sospetti un linfoma (la terapia del linfoma è medica, non chirurgica). La specificità per esiti positivi della biopsia con ago sottile è vicina al 100%, mentre il valore predittivo di esiti negativi è molto basso.

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Come si curano i tumori del pancreas ? La terapia
La chirurgia rappresenta oggi il solo mezzo in grado di offrire ad una certa percentuale di pazienti (anche se relativamente piccola) una possibilità di cura. Nel 75% dei casi lo stadio della neoplasia al momento della diagnosi è già così avanzato che sono possibili solo provvedimenti palliativi. La particolare aggressività biologica che caratterizza questi tumori, unitamente alle difficoltà nel raggiungere una diagnosi, sono alla base della poco soddisfacente situazione terapeutica per questa malattia.

Trattamento radicale

Resezione radicale curativa. L'intervento da effettuare dipende dalla sede del tumore all'interno del pancreas. In considerazione del fatto che la maggior parte delle neoplasie si sviluppa nella porzione chiamata "testa", l'intervento da effettuare è la duodeno-cefalopancreasectomia. Questo intervento prevede l'asportazione della "testa" del pancreas, del duodeno e della via biliare. La tecnica originale prevedeva anche l'asportazione della parte terminale dello stomaco (il piloro), ma più recentemente si tende ad evitare questa procedura. È indispensabile l'asportazione di tutti i linfonodi regionali. L'intervento è assai complesso e non è esente da rischi.

Altri interventi prevedono l'asportazione della sola "coda" del pancreas o anche di tutto il pancreas.

In caso di diffusione del tumore oltre il pancreas (ad esempio: infiltrazione retropancreatica, coinvolgimento vasale... ecc.) la resezione del pancreas può essere associato a Radioterapia Intraoperatoria.

Nei pazienti con rischio chirurgico basso ma con malattia avanzata è possibile proporre un trattamento con chemioterapia preoperatorio (neoadiuvante) seguito dalla resezione pancreatica nei pazienti che rispondono alla terapia.

Trattamento palliativo

I trattamenti palliativi sono tesi ad eliminare i sintomi che rendono difficile una normale vita del paziente. L'infiltrazione tumorale dello stomaco o del duodeno che impedisce la normale alimentazione può essere superata con un by-pass chirurgico.

L'ittero può essere alleviato o mediante un intervento chirurgico (anastomosi bilio-digestiva) o mediante un drenaggio endoscopico.

Recentemente alcuni protocolli chemioterapici sembrano aver dato un lieve incremento della sopravvivenza nei pazienti con neoplasie avanzate non resecabili.

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