Cisti Congenite del Coledoco

(Cisti coledociche)

Cosa sono  |  Perché si formano  |  Che disturbi danno
 Come si fa per vederle |  Come si curano

Cosa sono ?

Le cisti del coledoco sono state descritte per la prima volta da Douglas già nel 1852, ma restano una malattia abbastanza rara. Comprendono un gruppo molto diverso di situazioni  congenite (presenti cioè dalla nascita) caratterizzate dalla degenerazione cistica delle vie biliari che può essere rilevata sia al di fuori che all'interno del fegato.

Le cisti del coledoco sono più frequenti nelle donne che negli uomini (rapporto di 4 a 1), con una prevalenza nelle popolazioni asiatiche. In un 20% dei casi vengono diagnosticate nell’adulto, con la possibilità che si associno ad altre patologie del fegato e delle vie biliari.

Possono non dare segno della loro presenza per anni. Nell’80% dei casi vengono diagnosticate durante l’adolescenza.

Fin dal 1959 sono state proposte diverse classificazioni. Quella più seguita oggi è quella di Todani, modificata nel 1984:

Tipo I, dilatazione cistica del coledoco fino alla confluenza del dotto cistico (di solito la porzione a monte è normale) che rappresenta la forma più frequente.

Tipo II, diverticolo del coledoco sopraduodenale (abbastanza rara).

Tipo III, dilatazione cistica del coledoco intraduodenale (coledococele).

Tipo IV, la degenerazione cistica interessa oltre alla via biliare principale anche le vie biliari intraepatiche di un singolo lobo o di entrambi.

Tipo V (malattia di Carolì, 1958), la dilatazione cistica è presente diffusamente nelle vie biliari intraepatiche.

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Perché si formano?

Sono state proposte diverse teorie per spiegare la formazione di queste cisti; tra queste la più accreditata presuppone la presenza di un’anomalia della giunzione pancreato-biliare, con formazione di un unico canale, nel quale gli enzimi pancreatici potrebbero risalire lungo il coledoco e determinare la lisi delle pareti con successiva degenerazione cistica.

Un’altra teoria prevede la presenza di un coledoco stenotico derivante da un’alterazione dei processi di sviluppo nella fase gestazionale. Probabilmente, l’eziologia delle cisti del coledoco ha una origine multifattoriale, non esclusi fattori ereditari.

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Che disturbi possono dare? I sintomi

La classica sintomatologia, caratterizzata da dolore in ipocondrio destro, massa palpabile ed ittero, si rileva solo in una minoranza di casi (angiocoliti). Generalmente, i pazienti riferiscono la comparsa negli anni di ricorrenti episodi di dolori addominali, talvolta associati a subittero e febbre (colangiti ricorrenti). Nausea e vomito possono accompagnare gli altri sintomi.

Se non diagnosticata, gli episodi ripetuti di colangite possono evolvere verso la formazione di ascessi epatici multipli con sepsi, oppure verso la cirrosi biliare secondaria con ipertensione portale. Quest’ultima situazione è di più frequente riscontro nell’adulto.

Patologie associate alle cisti del coledoco, soprattutto se riscontrate tardivamente nell’adulto, sono la litiasi intracistica (determinata dalla biliostasi e dalle sovrapposte infezioni); pancreatiti; neoplasie epatobiliari (con una frequenza 20 volte maggiore rispetto alla popolazione normale). Tra queste ultime il colangiocarcinoma è il tumore più frequente, con un’età media di insorgenza intorno ai 32 anni (più rari sono i sarcomi della via biliare, carcinoma della colecisti o del pancreas).

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Come vengono riconosciute? La diagnosi.

L’ecografia consente di porre la diagnosi con un’elevata sensibilità, visualizzando una dilatazione ipoecogena della via biliare extraepatica.

La TAC è fondamentale soprattutto per visualizzare i rapporti con le strutture vascolari del peduncolo epatico e per meglio definire la morfologia della cisti e l’eventuale presenza di dilatazioni cistiche delle vie biliari intraepatiche.

Se le vie biliari non sono dilatate, l’ERCP consente di valutare l’estensione della dilatazione cistica del coledoco ed i rapporti con il dotto pancreatico onde evitare lesioni intraoperatorie. Nel caso in cui ci sia ittero con dilatazione delle vie biliari, è possibile sostituire l’ERCP con la PTC ed eventualmente posizionare un drenaggio biliare. Rimane comunque fondamentale il concetto di valutare l’esatta estensione della dilatazione cistica con colangiogrammi ottenuti mediante una di queste 2 metodiche, al fine di pianificare l’intervento chirurgico.

Di recente è stata introdotta la Colangio-RMN che consente di valutare la morfologia delle vie biliari intra ed extraepatiche ed i rapporti con le strutture vascolari

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Trattamento Chirurgico.

Tipo I: inizialmente era stata proposta la derivazione interna con una cisto-digiunostomia. Questo intervento predispone alla comparsa di alcune complicanze come le colangiti ricorrenti, la formazione di calcoli (far vedere il ns caso) e la cirrosi biliare secondaria. Inoltre, le cisti del coledoco sono attualmente considerate lesioni con potenziale capacità di trasformazione maligna. La comparsa di colangiocarcinomi della via biliare particolarmente aggressivi in corrispondenza della cisti varia dal 4% al 28%. Per tale motivo il trattamento di elezione consiste nell’asportazione completa della cisti e della via biliare con epatico-digiunoanastomosi utilizzando un'ansa alla Roux. Nel caso in cui sia impossibile la completa escissione della cisti, viene lasciata una porzione di parete aperta e confezionata l’anastomosi bilio-digestiva il più prossimalmente possibile.

Tipo II, il trattamento consiste nella escissione della cisti, con preservazione della via biliare che viene suturata direttamente o previo posizionamento di tubo di Kehr.

Tipo III (coledococele), il trattamento consiste nell’escissione transduodenale o nella sfinteroplastica transduodenale. Deve essere ricordato che sono stati riportati in letteratura 7 casi di carcinoma originante nella porzione di cisti intrapancreatica non asportata. Per tale ragione, sarebbe opportuno procedere alla completa asportazione della cisti biliare intra-pancreatica tutte le volte che sia possibile.

Tipo IV, il trattamento consiste nell’asportazione della cisti e della via biliare principale e confezionamento di anastomosi epatico-digiunale. Di solito, i sintomi regrediscono dopo tale intervento. Nei casi in cui la malattia non sia diffusa ma localizzata ad alcuni segmenti (spesso con litiasi intraepatica ed atrofia del corrispondente segmento colpito), è opportuno procedere alla resezione epatica segmentaria.

Tipo V, (malattia di Carolì), può presentarsi localizzata in un solo lobo o essere diffusa. Il trattamento del primo caso, quando associato a colangiti ricorrenti ed eventuali ascessi, è la resezione del lobo affetto; di solito con eccellenti risultati a distanza. Nel caso in cui la malattia sia diffusa, spesso si associa alla fibrosi epatica con sviluppo di cirrosi biliare secondaria ed ipertensione portale. In questi casi, il trattamento chirurgico che offre i risultati migliori è rappresentato dal trapianto di fegato. La prognosi della malattia è soddisfacente se diagnosticata e trattata in tempo, prima dello sviluppo delle complicanze suddette, tra cui le più temibili sono le neoplasie epato-biliari.

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(pubblicato il 1° Giugno 2003, aggiornato il 6 giugno 2010)

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